三庚酸胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

脊髓代谢物紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题基本上未知，所以放射治疗较为困难。正常情况下，是脊髓能量代谢物的主要原料。1型转运体缺失综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，之后导致激活渗入减小。

G1D常表现为哮喘猝死与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中，G1D一系列最重要神经功能缺失，常独立于血脊髓屏障相关的GLUT1转运体障碍，而增加脊髓组织内浓度可以大大降低症状。编者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脊髓流出或备有有效替代底物的放射治疗方式。

迄今为止用做G1D的哮喘饮食习惯疗法，仅能大大降低2/3高血压的运动障碍或哮喘猝死，而且并非普遍一般来说。有研究课题显示，与生酮饮食习惯放射治疗方式相反的，如三庚酸衍生物等钙则会通过回补反应，必需TCA（三羧酸反转）的中间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯所大学西南医学院的研究课题者们，进一步开展非商业性、开放日标签系列的临床试验课题，对三庚酸衍生物放射治疗方式展开评核。研究课题结果在线刊发于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题合共纳入14名未接受生酮饮食习惯放射治疗的1型转运体缺失综合征的儿童与。干预行为为，在实验者日常饮食习惯中必需食品级三庚酸衍生物。

由于大多哮喘猝死不明显，高血压或家属的感觉足以用做评核。因此，研究课题者可用定量脊髓电图、神经精神状态学、血液分析、脊髓代谢物率的核磁合共振检查等行为。

研究课题显示，1名实验者（7%）并未注意到棘波；而其他实验者在应用三庚酸衍生物后，棘波跌幅达70%，仅有高血压神经精神状态表现以及脊髓代谢物率增加。11名高血压（78%），依然可用三庚酸鲤后未注意到抗抑郁药。3名实验者（21%）表现为胃肠道症状，1（7%）名实验者放射治疗中断。

结果提示，三庚酸鲤可以对G1D高血压的主要神经功能导致有利于影响。另外，研究课题的观察指标可以看成一个最重要的框架，来评核代谢物性甲状腺肿（中间代谢物产物障碍）的放射治疗方式。

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编辑： neuro207